
渐冻症,作为一种严重的神经系统罕见病,早期症状却常因不典型而容易被忽视。了解其早期症状,对早发现、早诊断、早干预意义重大。
肌肉无力是渐冻症常见的早期表现,约 80% 患者以此为首发症状,且多为非对称性肢体无力。比如,一侧手指活动变得笨拙、无力,握力明显下降,同时伸腕也感到困难。若是下肢起病,可能表现为一侧下肢远端无力,走路时容易无故绊倒;若下肢近端无力,则爬楼梯会变得异常艰难。
肌肉萎缩也悄然来袭。患病后,肌肉会逐渐变薄,尤其是手部的小肌肉群,像骨间肌、大小鱼际肌,患者会明显察觉到手掌日益变薄。与此同时,有些患者还会感觉到肌肉跳动,这种跳动可见于舌头、手臂、腿部、胸背部等多处肌肉。肢体还可能出现 “抽筋” 现象,也就是肌肉痉挛,且常常在肌肉萎缩尚未明显出现前就已存在。当上运动神经元损害突出时,患者肢体还会变得僵硬,走路显得格外费力。
值得注意的是,约 20% - 30% 的患者会以脑干运动神经元起病,最先表现为说话含糊不清、吞咽障碍,特别是进食流食时极易呛咳。极罕见的情况下,还有患者以呼吸困难起病,且这类患者疾病进展通常十分迅速。而大多数患者会随着疾病的发展,才慢慢出现呼吸气促、费力,尤其是平躺时更为明显。
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